Verstoorde herkenning van afkeergevoelens is bij ALS gerelateerd aan verlies van subcorticaal hersenvolume

Patiënten met amyotrofe lateraal sclerose zonder cognitieve of gedragssymptomen zijn minder goed in staat om afkeer te herkennen. Dit blijkt onder meer uit een studie met 20 ALS-patiënten waar deze eigenschap correleerde met een verminderd volume van het linker pallidum. De onderzoekers die hun resultaten presenteerden tijdens EAN 2021 suggereren dat dit mogelijkheden biedt om non-motorische progressie bij ALS te monitoren.

Diverse eerdere studies lieten een verstoorde emotionele perceptie zien bij ALS, zoals herkennen van emoties, attributie en verminderde gevoelens van opwinding door emotionele stimuli. Deze stoornis in de verwerking van emoties heeft voornamelijk betrekking op gevoelens van boosheid, afkeer en verbazing en werd ook gezien bij patiënten zonder cognitieve achteruitgang. Een verstoorde verwerking van afkeergevoelens door patiënten met amyotrofe lateraal sclerose (ALS) wordt in verband gebracht met neurodegeneratie van corticale en limbische hersenstructuren en een rol van diepe grijzestofstructuren bij de pathofysiologie van ALS. Dit alles is echter nooit eerder goed onderzocht en vormde de rationale voor deze studie.

Studieopzet

In totaal ondergingen 20 ALS-patiënten zonder cognitieve of gedragssymptomen en 52 gezonde controles een standaard neuropsychologische evaluatie, een ‘Comprehensive Affect Testing System’ (CATS) onderzoek, waarmee de herkenning van emoties onderzocht kon worden en 3DT₁-gewogen MRI beeldvorming. Composietscores werden berekend door het opsommen van de correcte antwoorden voor iedere emotie. Volumes grijze stof (GM) in subcorticale structuren (amygdala, basale ganglia en hippocampus) werden verkregen door toepassing van FIRST in FSL (FMRIB Software Library).  FMRIB's Integrated Registration and Segmentation Tool (FIRST) is één van de meest gebruikte software tools voor een geautomatiseerde subcorticale segmentatie gebaseerd op T₁-gewogen (T1w) beelden. Diverse sociodemografische-, cognitieve- en MRI-data werden vervolgens vergeleken tussen de groepen.

Resultaten

Bij ALS-patiënten bleek dat significante bevindingen met CATS gecorreleerd waren met subcorticale hersenvolumes, de prestaties op de ‘Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen’ (ECAS), de stemming van de patiënt en diens gedrag. Uit de uitkomsten volgt dat ALS patiënten significant slechter presteerden dan gezonde controlepersonen op de CATS en tevens dat zij minder goed in staat waren om afkeer te herkennen dan gezonde controlepersonen. Tussen beide groepen werd geen verschil in grijzestofvolumes waargenomen. Bij ALS patiënten bleek een laag vermogen om afkeer te herkennen gerelateerd te zijn aan een verminderd volume van het linker pallidum en met een lage prestatie op de ECAS.

Conclusies

Deze studie toont bij een groep van cognitief en gedragsmatig  normaal functionerende ALS patiënten een verminderd vermogen om correct een gevoel van afkeer te herkennen en een potentiële rol van de basale ganglia in dit veranderde proces van emotionele verwerking.

Deze bevindingen, tezamen genomen met de wetenschap dat er een relatie bestaat tussen een veranderde herkenning van afkeer en een lagere ECAS prestatie van deze patiënten, wijzen er indirect op dat gevoel van afkeer de eerste emotie zou kunnen zijn die verstoord wordt zodra cognitieve achteruitgang zich voordoet bij ALS patiënten. Deze uitkomsten bieden ook nieuwe mogelijkheden om non-motorische progressie van de ziekte ALS te monitoren, aldus de onderzoekers.

Referentie

Castelnovo V, Canu E, Magno M, et al. Impaired recognition of disgust is related to subcortical volume loss in amyotrophic lateral sclerosis. Gepresenteerd tijdens EAN 2021; abstract OS1001. Zie ook: https://vimeo.com/503118401