Snelheid van afname in ‘Mini-Mental State Examination’ (MMSE)-score bij patiënten met de ziekte van Huntington
Cognitieve achteruitgang is een belangrijk kenmerk van de ziekte van Huntington (HD). De mate van cognitieve achteruitgang wordt veelal geobjectiveerd met behulp van de ‘Mini-Mental State Examination’ (MMSE). De snelheid waarmee de MMSE-score afneemt, is echter nog niet eerder gedefinieerd in een populatie HD-patiënten.
In een retrospectieve studie onderzochten Hellman et al. of de MMSE-score bij HD-patiënten sneller verandert dan die van controles. Daarnaast keken zij of er een relatie is tussen de snelheid van afname van de MMSE-score en de lengte van het CAG-repeat, de initiële symptomen bij presentatie en het globale functioneren gedefinieerd door de ‘Total Functional Capacity’ (TFC)-score.1 Zij gebruikten hiervoor de data van de ‘Cooperative Observational Huntington’s Research Trial (COHORT), een internationale studie die longitudinaal data verzamelt van HD-patiënten en hun familie en verzorgers.2
In de analyse werden 1.276 patiënten met waarneembare HD en 650 controles geïncludeerd. In de HD-groep was de afname in MMSE-score 0,59 punten/jaar; in de controlegroep bedroeg de afname 0,15 punten/jaar, een significant verschil in afname van MMSE-score van 0,43 punten/jaar (p=0,001). Dit significante verschil tussen de HD-groep en de controlegroep was consistent over alle subitems van de MMSE. De snelheid van afname van MMSE-score bleek gecorreleerd te zijn met de lengte van de CAG-repeat bij HD-patiënten (rc HD versus rc controle: -0,04 versus -0,017; p<0,001). in de subgroep van hd-patënten met psychiatrische symptomen was afname mmse-subscore recall langzamer dan andere groepen snelheid verandering mmse-totaalscore en alle mmse-subscores bij bleken significant gecorreleerd tfc-scores wat suggereert dat er een verband is het globaal functioneren
Veranderingen in de snelheid van afname van de MMSE-score zijn mogelijk een bruikbare uitkomstmaat in klinische studies met HD.
Referenties
1. Hellman A, Durbin-Johnson B, Chen X, et al. Cognitive decline in Huntington’s disease is associated with CAG repeat lenght. 16th MDS Congress 2012. Dublin, Ireland. Abstract 181.
2. Dorsey ER; Huntington Study Group COHORT Investigators. Characterization of a large group of individuals with huntington disease and their relatives enrolled in the COHORT study. PLoS One. 2012;7(2):e29522.
