De rol van beenmergbiopsie bij primair czs-lymfoom

Een klein deel van de in een Duitse retrospectieve studie geanalyseerde patiënten, die initieel zijn gediagnosticeerd met primair czs-lymfoom, bleek geïsoleerde beenmergbetrokkenheid te hebben corresponderend met de histologie in het centraal zenuwstelsel. Het voorkomen van een dergelijke secundair czs-lymfoom is zeldzaam, maar bemoeilijkt het diagnosticeren van een primair czs-lymfoom aanzienlijk.

Achtergrond

Primair centraal zenuwstelsel (czs)-lymfoom is een zeldzaam en agressief extranodaal non-hodgkinlymfoom dat beperkt blijft tot de hersenen, hersenzenuwen, ogen, meningen en ruggenmerg. Een secundair czs-lymfoom is een systemisch non-hodgkinlymfoom met tevens lokalisatie in het czs en een nog veel slechtere prognose. Vier tot zes procent van de patiënten die initieel gediagnosticeerd zijn met een geïsoleerd czs-lymfoom, heeft een occulte systemische manifestatie. Bij hen wordt na stadiëring de diagnose bijgesteld naar secundair czs-lymfoom.

Voor de stadiëring adviseren de richtlijnen een beenmergbiopsie. Classificatie berust op beoordeling van de histologie, cytologie en flowcytometrie. Indien een van deze tests een onduidelijk resultaat geeft, worden additionele tests, zoals een PCR, uitgevoerd.

Studie-opzet

Om te onderzoeken in hoeverre een beenmergbiopsie nodig is, voerden Margold en collega’s een retrospectieve analyse uit onder 392 patiënten met primair czs-lymfoom afkomstig uit het academisch ziekenhuis Knappschaftskrankenhaus Bochum en het academisch ziekenhuis Charité Berlin. Daarnaast werden 33 patiënten met een secundair czs-lymfoom en een initiële manifestatie in het czs uit een registratie voor secundair czs-lymfoom van het Charité Berlin geanalyseerd.

Bevindingen van een beenmergbiopsie kunnen zijn: geen pathologische bevindingen, een discordantie met de histologie in het czs of een concordantie met de histologie in het czs.

Resultaten

In het eerste cohort van 392 patiënten had 95% een hoog-maligne diffuus grootcellig B-cellymfoom in het czs. Bij deze 336 patiënten werd een beenmergbiopt afgenomen, waarvan bij 329 patiënten de resultaten beschikbaar waren. Bij de meeste patiënten waren er geen pathologische bevindingen in het beenmergbiopt. Bij 23 patiënten was er echter sprake van pathologische resultaten: een concordant resultaat bij 1 patiënt en een discordant resultaat bij 22 patiënten. In het tweede cohort van 33 patiënten met een secundair czs-lymfoom en initiële czs-manifestatie waren 32 patiënten met een beenmergbiopt met beschikbare resultaten. Ook hier was er 1 patiënt met een concordant resultaat. Daarnaast hadden 3 patiënten een discordant resultaat en 2 niet-gerapporteerde resultaten.

Er waren dus in totaal 2 patiënten met concordante bevindingen. Dat wil zeggen dat zij dezelfde tumor in de hersenen en in het beenmerg hadden. Deze patiënten waren 70 en 74 jaar oud en daarmee ouder dan de gemiddelde leeftijd van de populatie. Bij de patiënt in de eerste groep veranderden de bevindingen in het beenmerg de diagnose en de behandeling van een primair czs-lymfoom naar een secundair czs-lymfoom. Beide patiënten werden gekenmerkt door progressieve ziekte na eerstelijnsbehandeling en een kortere overleving.

Bij de 22 patiënten uit het eerste cohort met discordante bevindingen werden verschillende histologische resultaten gevonden in het beenmerg. Twintig van deze 22 patiënten toonden resultaten geassocieerd met lymfoom van B-cellen: de meerderheid had een laaggradig non-hodgkinlymfoom (n=12), de rest een pathologische B-celproliferatie (n=5), monoklonale B-cellen in de PCR (n=3), myelodysplastisch syndroom (n=1) of een andere bevinding (n=1). Bij geen van deze gevallen veranderde de behandeling op basis van de bevindingen in het beenmerg.

Conclusie

Geïsoleerde beenmergbetrokkenheid van een czs-lymfoom die zich presenteert als het eerste symptoom van de ziekte is zeer zeldzaam. Secundaire czs-lymfomen worden daarom alleen gediagnosticeerd als gevolg van de beenmergziekte. Meer onderzoek is nodig naar de klinische relevantie van discordante bevindingen.

Referentie

Margold M, Korfel A, Baraniskin A, et al. Can we spare patients with PCNSL a bone marrow biopsy? Gepresenteerd tijdens EAN 2019, abstract O1221.