Predictieve factoren voor ziekteprogressie bij patiënten met limb-onset ALS
Patiënten met amyotrofische laterale sclerose (ALS) hebben een slechte prognose. Problemen met slikken door bulbaire verschijnselen en ademhalingsproblemen door verzwakking van de ademhalingsspieren zijn bij ALS-patiënten vaak fataal. Het doel van de studie gepresenteerd tijdens de EAN 2017 door Grolez et al. is om MRI factoren te bepalen die het optreden van bulbaire verschijnselen en ademhalingsproblemen kunnen voorspellen bij ALS-patiënten met ‘limb-onset’ ALS.
In deze studie werden 41 patiënten met ‘limb-onset’ ALS geïncludeerd en 21 controlepersonen. Bij 27 patiënten werd een tweede onderzoek na 3 maanden gedaan. R2*, volume, spectroscopie en diffusion tensor imaging (DTI) werden bepaald. Verder kreeg elke patiënt de ‘ ALS functional rating scale revised’ (ALSFRS-r) elke 3 maanden tot overlijden of verlies van follow-up.
Er werd een correlatie gevonden tussen ziekteprogressie en MRI-bevindingen bij aanvang, waarbij het volume van de medulla oblongata een correlatie vertoonde met progressie van de ALSFRS-r tussen de 0 en 6 maanden (r=0,440), de waarde van de bulbaire subscore van ALSFRS-r na 6 maanden (r=0,614) en de progressie van bulbaire subscore tussen de 0 en 6 maanden (r=-0,498), waaruit kan worden opgemaakt dat verlies van volume van de medulla oblongata predictief is voor progressie van de bulbaire subscore van de ALSFRS-r. Verder was er bij deze patiënten ook een correlatie tussen de R* van het centraal ruggenmerg bij aanvang en de ademhalingssubscore van de ALSFRS-2 bij 3 maanden (r=-0,64) en de afname van deze ALSFRS-r ademhalingssubscore tussen de 0 en 3 maanden (r=0,53). Ook werden er correlaties gevonden tussen de volumeverandering in het centraal ruggenmerg en een afname van ALSFRS-r tussen de 0 en 6 maanden (r=0,599) en tussen de 0 en 12 maanden (r=0,654). Daarnaast correleerde de volumeverandering in het centraal ruggenmerg met verlies van FVC tussen de 3 en 12 maanden (r=0,599) en 3 en 15 maanden (r=0,619). Het verlies van volume in het centraal ruggenmerg is predictief voor een slechte progressie van FVC.
Kortom, MRI-bepalingen van de hersenstam en het ruggenmerg zijn veelbelovende biomarkers voor ziekteprogressie bij patiënten met ‘limb-onset’ ALS.
Referentie
Grolez G, Moreau C, Lopes R, et al. MRI of the brainstem and cervical spinal cord as a predictive factor for bulbar and respiratory impairment in amyotrophic lateral sclerosis. EAN2017, e-poster #PR3039, abstract PRS3106.
